Son agentes infecciosos que
constants solo de proteínas; es una proteína plegada en una
conformación anormal, capaz de inducir el plegamiento anormal de proteínas
homologas normales (2 o mas iguales) y de infectar por su acumulación a la
célula que la sintetiza.
Se caracterizan por producir
enfermedades que afectan el sistema nervioso central en los animales y seres
vivos.
Encefalopatía espongiforme bovina (Enfermedad de las vacas locas)
Es
una afección degenerativa del sistema nervioso central de los bovinos
incurable, que se caracteriza por la aparición de síntomas nerviosos en los
animales adultos, que progresivamente, concluye con la muerte del animal.
La enfermedad está causada por un agente transmisible no convencional
que es una proteína infecciosa denominada "prion“.
Scrapie Otembladera
Es
un proceso neurodegenerativo progresivo que afecta a ovejas y cabras y
que pertenece a la familia de las enfermedades conocidas como encefalopatías
espongiformes transmisibles (EET), entre las cuales también se incluye a
la Encefalopatía Espongiforme Bovina (EEB).
En humanos:
En las enfermedades priónicas
humanas existe una sensibilidad genética. Los principales son:
-Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
-Insomnio familiar fatal
-Enfermedad de Gerstmann-Straüssler-Scheinker (origen genético)
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